スポンサーリンク
脳に関するスペシャル番組で脳の奇病についてやってた。
取材対象となる女性は三十台のイタリア人の主婦。
彼女の一族は致死性家族性不眠症という奇病で殆ど五十代で亡くなっており、
その病気は突如不眠症に落ち入り、発症すると一年程で死ぬ。
しかも、意識はあるのに眠れないので、患者は拷問の様な苦しみを味わいながら、半分気が狂い死んでいく。
実際の映像もあり、初めは常にウトウトしてるだけが、
最終的には別人のように衰弱、ベッドで舌出しながら痙攣。
治療法は無く、素因遺伝子を持つのはイタリアのごく一部の人々だけだという。
今は遺伝子検査で発症するのは分かるが、彼女は恐ろしい未来を知りたく無いと言い
検査を頑なに拒んでいたが、子供が欲しい為、番組内で遺伝子検査を決意。
果たして結果はどうなのだろうか？？彼女の運命は？？
で番組終わっていた。多分クロだったんだろうけど、後味悪すぎた。
そしてこの病気の原因はプリオン症、つまり、同族食いに由来するかもしれないらしい。
（故人の脳を食べる一族＝クールー＝ヤコブ病、
牛同族食い＝狂牛病＝ヤコブ病は全てプリオン異常）
つまり彼女の祖先は理由は分からないが人間の脳を食べてた可能性があるとのこと。
（確か祖先神父とか居た）
260： 本当にあった怖い名無し：2012/06/13(水) 10:00:49.41 ID:4Xry/VZo0
人間にしろ牛にしろ、共食い行為にリミッターがついてるのが面白いよな
同族の脳を食べるとプリオン異常が起こる不思議
261： 本当にあった怖い名無し：2012/06/13(水) 10:13:04.11 ID:9ir+iHkS0
脳ってのが不思議
他の部位ではならないの？
262： 本当にあった怖い名無し：2012/06/13(水) 12:26:17.88 ID:g+7cDXjKP
>>261
多分脳
脳を食べてたクールー出た一族も辞めたら一世代で病気なくなったらしいから
因みにBSEも脳や脊髄の肉骨粉が原因て言われてるぽい
あと、カニバリズムのwiki見てたらちょっと気になる記述
>1274年にフォッサヌォーヴァ修道院で死んだトマス・アクィナスの遺体も
修道士たちによって食されている。
ホイジンガによれば、修道士たちは、当時高価であった聖遺物の散逸を恐れ、
師の遺体を加工保存し、頭部を調理したとしている
例のイタリア一族となんか関係ありそうな気がしてしまった
追加情報
@investorMM
【戦慄】「一睡もできずに死ぬ」 逃げ場のない絶望の病『致死性家族性不眠症』の戦慄
■マイケル・コーク(40)氏
・米国の音楽教師。結婚を控えた人生の絶頂期、突如「全く眠れない」状態に
・あらゆる睡眠薬や人工昏睡すら効果なし。脳のスイッチが壊れ、脳波は常に覚醒状態
→発症から半年、42歳の誕生日を前に衰弱死。遺体は「40年分老化」したように激変
■死のメカニズム：FFI
・原因は異常なタンパク質「プリオン」。脳の視床（睡眠を司る部位）を物理的に破壊
・世界に数十家系しか存在しない超希少な遺伝病で、致死率は100%
・「眠りたくても脳がそれを拒絶する」という、現代医学でも太刀打ちできない生き地獄
■補足
・初期は軽い不眠だが、次第に幻覚、認知症、自律神経の崩壊へと進む
・マイケル氏の症例はBBC等でも特集され、睡眠の重要性を説く最も残酷な例として語り継がれている
— (Forest)🕊️ (@investorMM) May 10, 2026
@ponkichirin
プリオンやこの遺伝病に興味ある方は、この本「眠れない一族―食人の痕跡と殺人タンパクの謎」がおすすめです。なかなか面白いですよ。
@chibitaa0511
イタリアの家系が多いけど、実は日本にも公表しないけど数家系存在するって言われてるよね。
@poponta_2012
遺伝子の突然変異でも孤発するようで、指定難病になっています。
またメディアでは余り騒がれませんが、広義のプリオン病（例：狂牛病、CJDなど）で日本ではコンスタントに年間約200名前後の方が亡くなっています。この事実を知ってから、私は怖くて豚骨ラーメンを食べることが出来なくなりました…。
@chibitaa0511
はじめまして。
日本でのプリオン病は約70%が孤発性。残りは遺伝性、医療性となりますが狂牛病由来の変異型は日本では極めて少ないと言われていますので安心して宜しいかと。
@poponta_2012
ご教示ありがとうございます…約70％が孤発性なのですね…φ(´･ω･｀)ﾒﾓﾒﾓ
以前、獣医の方と話したのですが、もしかしたら、食品由来のプリオン病の原因は結構な割合が豚の脳髄と延髄じゃないのか？という結論に至ったので、以降、豚骨ラーメンは食べないようにしました。
@chibitaa0511
豚ですか？羊のスクレイピーなどは有名ですが豚のプリオン病が自然発生した例は確認されてないと思います。プリオン病に感染した牛の骨粉を飼料として食べて感染等も考えられますが、長年日本はかなり厳しいBSE対策が取られていますよ😊
@corscorpii1975
F社の電子カルテで「不眠症」って病名付けようとすると必ず二番目にこの病名が出てきて「何それ……怖……」ってなる。だから希少疾患だが医者なら名前は知ってる筈。
@LIhT4KsNVTfx8UN
昔テレビでやってたわ
